Fumarase ist ein TCA-Zyklus Enzym, das die Umwandlung von Fumarat in L-Malat in den Mitochondrien katalysiert Bei DNA-Schädigung wird die zytosolische Echoform der Fumarase im Zellkern lokalisiert, dort, seine enzymatische Aktivität katalysiert die umgekehrte Umwandlung von Malat in Fumarat und verursacht so eine lokale Akkumulation von Fumarat.
Was bewirkt ein Fumarase-Mangel?
Fumarasemangel ist eine Erbkrankheit, die das Gehirn und andere Teile des Nervensystems betrifft. Anzeichen und Symptome können ein kleiner Kopf (Mikrozephalie), schwere Entwicklungsverzögerung, schlechte Nahrungsaufnahme, schwacher Muskeltonus (Hypotonie), Gedeihstörung, Krampfanfälle und charakteristische Gesichtszüge sein
Wo wird Fumarase verwendet?
Fumarase oder Fumarasehydratase wird im Zitronensäurezyklus verwendet, um einen Übergangsschritt in der Energieerzeugung zur Herstellung von NADH durchzuführen Es metabolisiert Fumarat im Zytosol, das zu einem Nebenprodukt wird des Harnstoffzyklus und des Aminosäurekatabolismus. Es katalysiert die Zugabe von Wasser zu Fumarat, um S-Malat herzustellen.
Welche Reaktion wird durch Fumarase katalysiert?
Das Enzym Fumarase katalysiert die reversible Hydratation von Fumarat zu Malat. Die durch Fumarase katalysierte Reaktion ist entscheidend für die zelluläre Energetik als Teil des Tricarbonsäurezyklus, der reduzierende Äquivalente produziert, um die oxidative ATP-Synthese voranzutreiben.
Wie wird Fumarase reguliert?
In Hefe ist die zytosolische Fumarase durch ihre Funktion bei der DSB-Resektion am Reparaturweg der homologen Rekombination (HR) beteiligt. Ein Angriffspunkt dieser Regulation ist das Resektionsenzym Sae2. In menschlichen Zellen ist Fumarase am nicht-homologen Endverbindungs(NHEJ)-Reparaturweg beteiligt.
