Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) kann mit Autoimmunerkrankungen koexistieren, was die Diagnose der seltenen Blutgerinnungskrankheit erschwert, wie ein Fallbericht zeigt. Die Ergebnisse unterstreichen die Notwendigkeit von Gentests zur Diagnose von aHUS in komplexen Fällen, sagten die Forscher.
Wie lange können Sie mit aHUS leben?
Patienten mit aHUS, die ESRD haben, werden im Allgemeinen einer lebenslangen Dialyse unterzogen, die eine 5-Jahres-Überlebensrate von 34–38% mit sich bringt, wobei Infektionen 14% der Todesfälle ausmachen. Diese Patienten bleiben auch einem anh altenden Risiko von systemischen Komplikationen der Krankheit ausgesetzt, die nicht die Niere betreffen.
Wie selten ist das atypische hämolytisch-urämische Syndrom?
Die Inzidenz des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms wird in den Vereinigten Staaten auf 1 von 500.000 Menschen pro Jahr geschätzt. Die atypische Form ist wahrscheinlich etwa 10-mal seltener als die typische Form.
Ist aHUS seriös?
Komplikationen eines HUS sind schwerwiegend. aHUS führt dazu, dass der Körper zu viele Blutgerinnsel bildet, wodurch Ihr Blut zu langsam zu wichtigen Organen fließt.
Kann aHUS in Remission gehen?
Viele aHUS-Patienten erleiden einen Rückfall in die nativen oder transplantierten Nieren, was zu Nierenversagen führt. Die Einführung von Eculizumab hat die Prognose von aHUS geändert, indem es eine hämatologische Remission induziert, die Nierenfunktion verbessert oder stabilisiert und ein Transplantatversagen verhindert.
