Kostmann-Syndrom ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der Kinder ohne eine Art weißer Blutkörperchen geboren werden - Neutrophile (auch Granulozyten genannt), die normalerweise zur Bekämpfung von Infektionen eingesetzt werden.
Ist das Kostmann-Syndrom tödlich?
Kostmann R. Infantile genetische Agranulozytose: eine neue rezessive letale Krankheit beim Menschen.
Kann eine schwere angeborene Neutropenie geheilt werden?
Es gibt eine potenzielle Heilung für SCN, Knochenmarktransplantation, wenn ein gut passender Knochenmarkspender gefunden werden kann. Fionn hat Glück, dass er mit seinem dreijährigen Bruder Cillian perfekt zusammenpasst, aber eine Transplantation ist mit Risiken und Komplikationen verbunden, und vielen Kindern fehlt ein passender Spender.
Was ist Myelokathexis?
Myelokathexis ist die Sequestrierung reifer Neutrophiler im Knochenmark, die aufgrund von Mutationen auftritt, die die Funktion des Chemokinrezeptors CXCR4 erhöhen. Die meisten anderen Leukozyten exprimieren jedoch auch CXCR4, und es besteht eine Panleukopenie mit einer geringen Anzahl zirkulierender Monozyten, T-Zellen und B-Zellen.
Was ist, wenn die Zahl der Neutrophilen hoch ist?
Wenn Ihre Neutrophilenzahl hoch ist, kann dies bedeuten, dass Sie eine Infektion haben oder unter viel Stress stehen. Es kann auch ein Symptom für ernstere Erkrankungen sein. Neutropenie oder eine niedrige Neutrophilenzahl kann einige Wochen andauern oder chronisch sein.
