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Wo wird Protoporphyrin hergestellt?

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Wo wird Protoporphyrin hergestellt?
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Video: Wo wird Protoporphyrin hergestellt?

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Video: Die Pathophysiologie der akuten hepatischen Porphyrie (AHP) 2024, Kann
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Die ubiquitäre Form (ALAS1) wird in allen Geweben exprimiert, einschließlich der Leber Die Erythroid-spezifische Form (ALAS2) wird nur in Erythroidzellen exprimiert (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Obwohl Häm in allen Zellen synthetisiert wird, werden ungefähr 85 % im Knochenmark produziert und der Rest größtenteils in der Leber.

Wo wird Protoporphyrin gebildet?

Zwei durch CP-Oxidase und Protoporphyrinogen-Oxidase (PPOX) katalysierte Oxidationsschritte führen zur Bildung von Protoporphyrin IX in der inneren, der Matrix zugewandten Mitochondrienmembran.

Wo kommen Porphyrine vor?

Porphyrine sind in biologischen Systemen allgegenwärtig. Sie sind das aktive Zentrum in Hämoglobin und Chlorophyll. Sie sind auch Teil des Cytochrom-P-450-Enzymsystems, das nicht nur in der Leber höherer Organismen, sondern auch in mikrobiellen Organismen vorkommt.

Wo wird Häm produziert?

Die Häm-Synthese findet teilweise in den Mitochondrien und teilweise im Zytoplasma statt Der Prozess beginnt in den Mitochondrien, weil nur dort eine der Vorstufen zu finden ist. Da diese Reaktion teilweise durch die Konzentration von Häm reguliert wird, ist der letzte Schritt (der das Häm produziert) ebenfalls mitochondrial.

Ist Protoporphyrin dasselbe wie Porphyrin?

Der Hauptunterschied zwischen Porphyrin und Protoporphyrin besteht darin, dass Porphyrin eine Gruppe aromatischer Chemikalien ist, die vier modifizierte Pyrrol-Untereinheiten aufweist, die miteinander verbunden sind, während Protoporphyrin ein Derivat von Porphyrin ist, das hat Propionsäuregruppen.

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